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突发性耳聋和特发性耳聋

一、突发性耳聋突发性聋(sudden deafness)指突然发生的感音神经性听力损失,故又称突发性感音神经性聋(sudden sensorineual hearingloss,SSNHL)。通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右),患者听力下降至最低点,至少在相连的频率听力下降大于30dB。至今,对SSNHL。尚无统一的定义,近年有人认为SSNHL是一个综合征,许多疾病都可以引起SSNHL。河南大学第一附属医院耳鼻喉科翟性友
 
      [流行病学] SSNHL临床并不少见,发病率约为5~20/10(万•年)。任何年龄都可能患病,但患病的高峰年龄为50~60岁,近年来有发病年龄向年轻偏移的趋势。发病无明显性别差异。双侧耳患病者罕见,而双耳同时患病者更罕见。 
 
      [病因] SSNHL可为多种不同病因所引起,但大多数患者之病因不详。
 
1.感染 ①病毒感染:病毒性神经炎或耳蜗炎(cochleitis)被认为是SSNHI。最常见的原因。②脑膜炎。③梅毒:约2%。的梅毒患者伴有SSNHL,单耳或双耳受累。④AIDS:文献报道AIDS患者可发生SSNHL,其中部分病因可能为巨细胞病毒感染。
 
2.肿瘤或瘤样病变 约10.2%的听神经瘤患者以SSNHL为首发症状。
 
3.颅脑外伤及窗膜破裂。
 
4.药物中毒 除一些已知耳毒性药物外,亦有丙氧芬、吡氧噻嗪、以及甲氧萘丙酸引起SSNHL的报道。
 
5.自身免疫反应 许多患自身免疫病如Cogan综合征、系统性红斑狼疮、颞动脉炎以及多发性结节动脉炎患者伴感音神经性聋。提示自身免疫反应因素可能参与SSNHL。
 
6.内耳供血障碍 因小脑前下动脉或后下动脉远端栓塞导致小脑微小栓塞灶,可出现类似迷路炎的症状。
 
7.先天性发育异常 如大前庭水管综合征可引起感音神经性聋。
 
8.特发性疾病、部分梅尼埃病、多发性硬化以及结节病患者可表现有SSNHL。
 
9.精神心理因素。 [诊断] 根据SSNHL的定义,对SSNHL作出诊断并不困难,但应仔细收集SSNHL患者病史和发病情况,并进行全面的耳科学、神经耳科学、听力学、前庭功能、影像和实验室检查,以期找到可能的病因。
 
[治疗]
 
1.病因治疗 针对所查到的不同病因,进行相应的治疗。如感染性病因者用抗感染治疗,肿瘤患者采取手术或其他相应治疗,药物中毒者停用耳毒性药物,并采用营养神经、改善微循环、激素等治疗。
 
2.经验疗法 由于多数SSNHL患者病因不清,属于特发性突聋,其治疗可参见本节有关内容。
 
二、特发性突聋特发性突聋(idiopathic sudden deafness)指病因不明的突发性感音神经性聋,故又称特发,性突发性感音神经性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSNHL),属于SSNHL中的亚群,其临床症状与SSNHL类似,部分患者有自愈倾向。
 
[病因] 病因未明,主要学说有二:
 
1.病毒感染学说 临床上观察到,约28%的ISSNHL患者约在发病1个月前有上呼吸道病毒样感染的症状。其血清学检查常示抗病毒抗体滴度增高。Cumming等(1990)报道,西非流行的拉沙热病常伴SSNHL,而其临床表现与ISSNHL非常类似(Liao,etal,1992)。有直接证据表明某些病毒可引起ISSNHL。
 
2.内耳供血障碍学说 由于内耳迷路动脉为终末动脉,而且ISSNHL表现为突然发生的感音神经性听力损失,故内耳血供障碍(vascularocclusion)学说受到重视。Wilson等(1982)报道,糖尿病患者发生ISSNHL后,其高频听力损失不易恢复。Jaffee和Penner(1968)报道6例ISSNHL患者中,有5例表现高凝血性。Ciuffetti等(1991)报道一组ISSNHL患者之全血滤过率和红细胞滤过率受损。然而,内耳血供障碍学说至今尚有争议。
 
[治疗] 由于病因未明,ISSNHL的治疗乃经验疗法。
 
1.糖皮质激素 泼尼松冲击治疗,成人60mg/d,5d后逐渐减量,一般10d为一疗程。注意激素治疗的禁忌证。
 
2.改善血液流变学、扩管以及纤溶治疗 (1)10%低分子右旋糖酐(dextran)500ml,静脉滴注,5~7d。 (2)活血化瘀中药:如复方丹参8~16ml/d;或川芎嗪40~80mg/d,葛根黄酮400mg/d静脉滴注。 (3)钙离子通道拮抗剂:如尼莫地平30mg,每日2~3次;西比灵5mg,每日1次。 (4)组胺衍生物:倍他定(β-histine)4~8mg,每日3次;敏使朗6~12mg,每日3次。 (5)抗血栓形成剂和促血栓降解剂:可选用东菱克栓酶(单一成分巴曲酶BAM)等治疗,但应住院用药,动态监测患者凝血功能状态。
 
3.抗病毒治疗 在有直接病毒感染证据时可采用。
 
4.低钠饮食 有利于减轻可能的膜迷路积水。
 
5.混合氧或高压氧舱治疗 临床观察到有一定疗效,但尚有争议。
 
6.其他 银杏制剂、维生素类,以及改善内耳能量代谢的药物等。
 
附:疗效分级中华医学会耳鼻咽喉科学分会、中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会1996年上海会议《突发性聋诊断依据和疗效分级》: 1.痊愈 0.25~4kHz各频率听阈恢复至正常,或达健耳水平,或达此次患病前水平。 2.显效 上述频率平均听力提高30dB以上。 3.有效 上述频率平均听力提高15~30dB。 4.无效 上述频率平均提高不到15dB或听力下降。

      信息来源于【聋人网】


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